Sla, così la malattia comincia il decorso

Redazione DottNet | 25/09/2013 17:38

neurologia sla

Identificati i fattori che possono determinare il decorso più o meno rapido della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), malattia che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione, fino a portare alla paralisi totale e alla morte.

  La scoperta, che può rendere più efficaci gli interventi farmacologici in fase molto precoce, si deve ai ricercatori del Laboratorio di Neurobiologia Molecolare del Mario Negri, diretto da Caterina Bendotti, che hanno lavorato in collaborazione con i colleghi dell'Università inglese di Sheffield a uno studio che è stato pubblicato sulla rivista Brain. I ricercatori italiani sono arrivati alla scoperta osservando due modelli di topi che erano portatori dello stesso gene mutato responsabile della Sla, ma sviluppavano la malattia con una progressione molto diversa tra loro: in uno la Sla si sviluppava rapidamente, nell'altro invece in modo lento. Questa malattia, che in Italia colpisce circa 5000 persone, ha infatti una elevata variabilità nella sua progressione e durata che può andare dai 2 ad oltre i 10 anni dopo la diagnosi. In particolare, Giovanni Nardo ha analizzato i motoneuroni dei due modelli di topi con Sla a diversi stadi della malattia, con la collaborazione di Pamela Shaw, dell'Università di Sheffield.  ''Lo studio ha messo in evidenza - spiega Nardo - che all' esordio dei sintomi, cioè prima ancora che ci sia debolezza muscolare, tra i due modelli di topo si osservano differenze importanti nei motoneuroni. In particolare si sono osservate differenze nel modo in cui queste cellule reagiscono attivando più o meno intensamente meccanismi di danno (come la disfunzione dei mitocondri, centrali energetiche della cellula) a scapito di quelli protettivi (l'attivazione delle difese immunitarie)''.  ''Aver identificato alcuni di questi meccanismi - continua il ricercatore - ci aiuta a indirizzare in modo più efficace gli interventi farmacologici per rallentare, in fase molto precoce, questa devastante malattia''. Da questo studio è possibile anche identificare dei biomarcatori prognostici, cioè molecole in grado di prevedere la progressione della malattia e di monitorare l'efficacia di trattamenti sperimentali.  ''Il gran numero di informazioni ottenute da questo studio - osserva Caterina Bendotti - favorisce lo sviluppo di nuove ipotesi sui meccanismi patogenici della malattia''. Lo studio è stato finanziato dall'inglese 'Mnd Association', con contributi della Comunità Europea e della Regione Lombardia.

fonte: mario negri, brain