Aplasia congenita: nuovi dati e nuove informazioni

Dermatologia | Medical Information Dottnet | 29/10/2014 17:05

Aumentano le speranze per questa rara malattia? Buone notizie arrivano da recenti studi.

Con il termine “Aplasia cutis congenita” (ACC) si designa un raro gruppo di disordini cutanei caratterizzati dall’assenza di aree di cute alla nascita. L’assenza di cute interessa, per l’85% il cuoio capelluto e per il 15% tronco ed arti. Tale malattia è sempre stata associata ad altre malformazioni congenite come epidermolisi bollosa, ectrosyndactylia e atresia pilorica.

Recentemente è stato condotto uno studio su 22 neonati con diagnosi di aplasia congenita della cute, 21 la presentavano sul cuoio capelluto e uno sul tallone del piede. Di questi pazienti tre sono deceduti a causa di emorragia incontrollabile e sei sono stati sottoposti ad una terapia di emergenza. La terapia d’emergenza ha previsto inizialmente per uno dei pazienti l’allotrapianto, sostituito in un secondo momento, da un trapianto con innesto cutaneo a spessore parziale. Per i restanti cinque invece il trapianto è stato immediato.

Il risultato ottenuto è stato che tutti i pazienti sottoposti al trapianto immediato sono sopravvissuti e che l’allotrapianto oltre a preparare il letto della ferita è stato capace anche di riepitelizzare in modo da concedere interventi successivi.

Per maggiore approfondimento clicca qui: Aplasia Cutis Congenita: Clinical Management and a New Classification System 

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