Malattia trasforma in 'statue di ossa', speranze da studio Usa

Ortopedia | Redazione DottNet | 09/12/2008 11:26

Nuove speranze, grazie a una scoperta di ricercatori Usa, per chi soffre di fibrodisplasia ossificante progressiva, una rara malattia genetica in cui muscoli, tendini, legamenti e altri tessuti connettivi si 'trasformano' in ossa. L'equipe del Massachusetts General Hospital e dell'Harvard Medical School di Boston, in esperimenti su topi, ha individuato alcuni interruttori chiave che possono bloccare la progressione della malattia.
 

Lo studio è pubblicato su Nature Medicine. Nel mito, la statua di donna scolpita da Pigmalione, che di lei si innamora sperando che si animi, diventa una creatura umana in carne ossa: Galatea, protagonista con la sua trasformazione delle Metamorfosi di Ovidio. I malati di fibrodisplasia ossificante progressiva vanno incontro a un destino opposto: se alla nascita hanno un aspetto normale, intorno ai 20 anni frammenti di ossa invadono - con un processo biochimico chiamato ossificazione eterotopica - muscoli, tendini, legamenti. Ci si trasforma in statue, rinchiusi in una gabbia di ossa che impedisce i movimenti, senza possibilità di uscirne. Si stima che nel mondo vi siano 2.500 persone con questa malattia.
I ricercatori Usa, nel tentativo di 'ridare la vita a Galatea', hanno creato un modello animale del processo di ossificazione eteropica: un topo con una versione mutata di un particolare recettore, alla base del 98% dei casi della patologia. E hanno scoperto che l'iperattività di proteine morfogeniche dell'osso da sola non è sufficiente a scatenare la malattia. E' anche necessario uno stimolo infiammatorio: bloccando questo processo infiammatorio con glucocorticoidi, un trattamento già usato nella pratica clinica con altre indicazioni, si riduce l'incidenza dell'ossificazione eteropica nelle cavie. In pratica, si contribuisce a rallentare l'invasione di muscoli e tessuti connettivi da parte delle ossa. Non solo. La progressione della malattia si arresta anche con una piccola molecola che inibisce il recettore 'incriminato'. Risultati importanti, anche se i ricercatori sottolineano con cautela che altri studi sono necessari prima di passare ai test sull'uomo.


 

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