Il malfunzionamento del sistema Proteasoma può causare tumori

Redazione DottNet | 10/05/2009 10:11

E' lo spazzino biologico, o meglio il ''bidone della spazzatura'' delle cellule del corpo umano: ingloba e distrugge le proteine che devono essere degradate, lasciando sopravvivere le altre.

 E' il sistema proteasoma/ ubiquitina che, quando non funziona bene, causa la formazione e l'accumulo nei tessuti di aggregati che sono alla base di moltissime malattie neurodegenerative, ma può dare origine anche ai tumori. Lo ha spiegato, a Milano, il premio Nobel Aaron Ciechanover, scopritore di questo meccanismo di degradazione delle proteine neurotossiche, con una lettura magistrale che ha aperto il quarto convegno sui meccanismi molecolari delle malattie neurodegenerative. ''Il proteasoma (che a sua volta è un complesso multiproteico, ndr) riconosce le proteine da eliminare - dice il premio Nobel israeliano - perchè queste hanno su di sè una sorta di bandiera, l'ubiquitina appunto'', proteina chiamata così perchè ubiquitaria, presente in tutti gli organismi. E dal malfunzionamento di questo meccanismo, dovuto a errori genetici, originano molte malattie neurodegenerative, causate appunto dall'accumulo di proteine anomale all' interno delle cellule nervose. E' il caso del Parkinson e dell' Alzheimer, della Corea di Huntington e di altre patologie. Anche della sclerosi laterale amiotrofica (Sla), a cui sta lavorando Angelo Poletti, ricercatore che, con la collega Elena Cattaneo dell'università di Milano e con Franco Taroni dell' Istituto Neurologico Besta, ha organizzato il meeting. ''Un convegno - dice il ricercatore milanese - che vede tra i partecipanti anche Christopher Shaw e Robert Brown, che hanno pubblicato lo scorso febbraio su Science la scoperta di un nuovo gene che in forma mutata concorre, con altri quattro già noti, a causare la Sla''. Ma c'è mutazione e mutazione: alcuni geni infatti - spiega Poletti - modificandosi acquistano funzioni, altri ne perdono. In ogni caso un danno è assicurato. Ed Elena Cattaneo fa notare che nella Corea di Huntington la cosa è ancora più complicata perchè lo stesso gene muta acquisendo la funzione tossica e insieme perdendone altre. Alla fine sono tanti gli errori genetici alla base del malfunzionamento del sistema proteasoma-ubiquitina, e che causano accumuli intraneuronali di proteine abnormi che resistono ai meccanismi di degradazione proteica e provocano un malfunzionamento dei neuroni. Come si vede, arrivare a capo di questi problemi agendo sui geni, anche se la strada è tracciata, non sarà facile. Ma anche ''il meccanismo proteasoma/ubiquitina - dice Ciechanover - è estremamente complesso: è un equilibrio modulato da 1500 geni che cooperano per decidere quali sono le proteine che devono essere degradate e quali no, e riguarda il 10% di tutte le nostre proteine''.

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