Cuore e sindrome di Marfan

Redazione DottNet | 27/05/2009 15:37

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Nel “Bristol Royal Hospital for Children” (UK) è stata studiata una particolare patologie a trasmissione autosomica dominante: la sindrome di Marfan. Negli ultimi anni in particolare, ci sono state numerose proposte per il trattamento delle malattie cardiache nei bambini con tale sindrome.

E’ necessario infatti fare una rapida diagnosi, e un meticolosa valutazione ecocardiografica, un follow-up e un trattamento multidisciplinare. Si è osservato, inoltre, come il trattamento medico con beta-bloccanti sia probabilmente di aiuto nella maggior parte dei bambini con dilatazione della radice aortica. La ricerca sui beta bloccanti segnala il potenziale ruolo che i TGF beta possono avere e la possibilità di portare a nuove terapie. Attualmente comunque, i risultati delle prove cliniche sono ancora attesi. Il pediatra nella gestione e nel trattamento delle complicanze cardiovascolari della sindrome di Marfan ha sicuramente un ruolo molto difficile. Inoltre talvolta egli deve consigliare al proprio paziente una restrizione dello stile di vita oltre naturalmente a dover prescrivere una serie di farmaci basandosi anche sulla valutazione della storia familiare del paziente quando ci sono stati casi di interventi chirurgici o di morti improvvise. Inoltre anche l’aspetto psicologico è importante infatti il pediatra deve incoraggiare il bambino per cercare di garantirgli una vita il più normale possibile ed aiutarlo a nella crescita e nella maturazione.