L'identikit del prione, proteina responsabile/scheda encefalopatie spongiformi

Infettivologia | | 22/07/2010 13:26

Il prione, il principale responsabile del morbo della mucca pazza e della sua 'variante umana', e' una proteina innocua nella forma naturale, ma capace di diventare un killer letale quando si altera. Piu' piccolo di un virus, e' stato 'scoperto' nell'84, grazie alle ricerche dello scienziato americano Stanley Prusiner. E' presente in tutti i mammiferi, compreso l'uomo, e si trova in tutti gli organi, con maggiore concentrazione sulla superficie delle cellule nervose. Il suo ruolo e' quello di aiutare la trasmissione dei segnali tra queste cellule. La sua peculiarità è la capacità di trasformarsi in seguito ad alterazioni spontanee oppure indotte da mutazioni genetiche.

Secondo le ricerche scientifiche, il prione 'impazzisce' spontaneamente, cioe' si altera e diventa una proteina 'cattiva', che provoca danni irreversibili al cervello. Come avvenga quest'alterazione non e' ancora noto. Una volta mutata, la proteina usa tutto il suo potere di persuasione, trasformando le proteine normali, che lo seguono e diventano come lui. Ogni proteina e' formata da catene di amminoacidi sistemate secondo due strutture diverse: il prione infetto interviene proprio su questa struttura, determinando quindi un riassemblaggio della catena degli amminoacidi. Il fenomeno si ripete come una reazione a catena, dando vita a una serie di proteine 'impazzite'. I prioni sono in grado di resistere al calore, diversamente dalle proteine comuni, ai disinfettanti e anche ad un enzima, detto proteasi, il cui compito e' proprio quello di distruggere le proteine anomale. Così, la cellula colma di prioni cattivi riduce le sue capacità, annullando le sue funzioni e provocando dei danni irreversibili al cervello, che assume un aspetto spugnoso, da cui il termine encefalopatia spongiforme bovina (Bse). Ma danneggia anche il midollo spinale, la milza, alcune parti dell'intestino e il timo. Non viene toccato invece il tessuto muscolare. Negli animali la proteina alterata gravi malattie neurologiche, come la Bse, la scrapie delle pecore, l'encefalopatia trasmissibile dei visoni, la malattia da deperimento cronico degli alci. Nell'uomo sono attribuite al prione l'insonnia familiare fatale, la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, la Kuru e le due forme della malattia di Creutzfeldt-Jakob. Al momento non ci sono terapie. 

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