Sindrome di Cantrell in età pediatrica: case report

Adelaide Terracciano | 26/08/2010 15:42

enpam pensione previdenza sanità-pubblica

Presso il Dipartimento di Anestesia e Anestesia Pediatrica dell’Osaka City General Hospital and Children Hospital in Giappone è stata gestita l'anestesia in un paziente con la sindrome di Cantrell,una rara sindrome malformativa caratterizzata da difetti che coinvolgono la parete addominale, la porzione inferiore dello sterno, il diaframma anteriore, il pericardio diaframmatico, come pure anomalie cardiache congenite, ed è stata riportata un’attenta descrizione e valutazione del quadro clinico. Al paziente, un neonato maschio di quattordici giorni d'età, è stata diagnosticata la sindrome di Cantrell, tra cui il difetto del setto ventricolare, la resezione del diverticolo ventricolare di sinistra, difetti della parete addominale, l’onfalocele, e l’ipoplasia sternale.

Di conseguenza sono stati programmati interventi chirurgici per chiudere il difetto del setto ventricolare, recidere il diverticolo ventricolare sinistro, e chiudere l’onfalocele. Dopo la chirurgia cardiaca, il contenuto erniario è stato restituito al loro scompartimento originale e, successivamente, c’è stato un tentativo di sutura della parete addominale. Tuttavia, la pressione sanguigna è scesa notevolmente e il tentativo è stato interrotto. Il petto è stato lasciato aperto dopo l'intervento e il paziente è stato trasferito al reparto di terapia intensiva; ove la gestione circolatoria e respiratoria è stata molto complessa. In definitiva dallo studio è emerso che le questioni che richiedono particolare attenzione nella gestione dell’anestesia per i pazienti con la sindrome di Cantrell comprendono: le complicazioni delle diverse malformazioni cardiache, l’ipertensione polmonare, l’ipoplasia polmonare e l’insufficienza respiratoria e circolatoria associata a un aumento della pressione intra-addominale dovuta alla chiusura primaria dell’onfalocele. Pertanto, un’estrema cautela deve essere adottata per ripristinare il controllo respiratorio e circolatorio del paziente.

Bibliografia: Suehiro K et al. Perioperative management of a neonate with Cantrell syndrome. J Anesth 2010;23(4):572-5.

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