Adenocarcinomi polmonari primitivi in età pediatrica

| 09/11/2010 15:25

pediatria

L’adenocarcinoma polmonare primario è estremamente raro nella fascia di età pediatrica. In questi anni sono stati riportati casi di lesioni istologicamente non distinguibili dall’adenocarcinoma polmonare adulto. Durante uno studio effettuato presso il Dipartimento di Chirurgia del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center di New York sono stati esaminati diversi casi di adenocarcinoma polmonare al fine di delinearne le caratteristiche istologiche. La valutazione istopatologica del tumore è stata effettuata in base alla classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità. Gli studi molecolari sulle mutazioni EGFR e KRAS sono stati effettuati su sei pazienti, che non sono mai stati fumatori. L'età mediana alla diagnosi del cancro non polmonare era di quattordici anni (range 3-23 anni); mentre gli adenocarcinomi polmonari sono stati diagnosticati in un'età mediana di quindici anni (range, 10-24 anni). I tumori riscontrati presentavano una dimensione di 0,1-2,0 cm e in alcuni casi coesistevano con metastasi da tumore originale.

L’analisi retrospettiva ha dimostrato che in almeno tre pazienti, i noduli sono stati presenti radiograficamente prima della chemioterapia. Dei sei pazienti i cui tumori sono stati testati per le mutazioni del gene EGFR e KRAS, due sono risultati positivi per i primi e uno per il secondo. A un follow-up mediano di undici mesi (range 2-29 mesi), sei pazienti sono rimasti senza noduli polmonari e due hanno avuto ulteriori piccoli noduli polmonari periferici che non sono stati sottoposti a biopsia. Le lesioni polmonari riscontrate nei giovani pazienti con tumori pediatrici sono istologicamente non distinguibili dall’adenocarcinoma polmonare osservato negli adulti, inoltre si può visualizzare nell’adenocarcinoma mutazioni associate al gene EGFR e KRAS, e può essere necessario intraprendere la chemioterapia citotossica.

Bibliografia: Kayton et al. Primary lung adenocarcinomas in children and adolescents treated for pediatric malignancies. J Thorac Oncol. 2010 Nov;5(11):1764-71