Rischio di cancro nei pazienti con distrofia muscolare miotonica

Medical Information Dottnet | 12/01/2012 16:32

La distrofia muscolare miotonica (MMD) è una patologia neuromuscolare degenerativa a carattere autosomico dominante, caratterizzata da un quadro clinico ampiamente variabile e da un decorso lentamente progressivo, il cui esordio può avvenire a qualunque età. Un Case report ha suggerito che i pazienti affetti da questo disordine genetico  possono essere ad aumentato rischio di tumori maligni.
L’obiettivo dello studio condotto dal Dott. Gadalla è stato valutare quantitativamente il rischio di cancro nei pazienti affetti da MMD e di valutare questo rapporto in base al sesso e all’età .

Sono stati identificati 1658 pazienti con diagnosi di dimissione MMD nel registro di un ospedale svedese e danese. I soggetti sono stati seguiti dalla data in cui è stata diagnosticata la malattia. Tra questi 104 hanno sviluppato un cancro durante il follow-up post-dimissione. Ciò corrisponde ad un tasso del 73,4 per 10.000 persone-anno a MMD contro un tasso atteso del 36,9 per 10.000 anni-persona nella popolazione generale svedese e danese. In particolare, sono stati osservati tumori dell'endometrio, cervello dell'ovaio e del colon. Rischi di cancro osservati sono risultati simili per le donne e per gli uomini.

Bibliografia: Gadalla SMet al. Cancer risk among patients with myotonic muscular dystrophy. JAMA.2011 Dec 14;306(22):2480-6.

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