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. Cuore e sindrome di Marfan
Pediatria
E’ necessario infatti fare una rapida diagnosi, e un meticolosa valutazione ecocardiografica, un follow-up e un trattamento multidisciplinare. Si è osservato, inoltre, come il trattamento medico con beta-bloccanti sia probabilmente di aiuto nella maggior parte dei bambini con dilatazione della radice aortica. La ricerca sui beta bloccanti segnala il potenziale ruolo che i TGF beta possono avere e la possibilità di portare a nuove terapie. Attualmente comunque, i risultati delle prove cliniche sono ancora attesi. Il pediatra nella gestione e nel trattamento delle complicanze cardiovascolari della sindrome di Marfan ha sicuramente un ruolo molto difficile.
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Inoltre talvolta egli deve consigliare al proprio paziente una restrizione dello stile di vita oltre naturalmente a dover prescrivere una serie di farmaci basandosi anche sulla valutazione della storia familiare del paziente quando ci sono stati casi di interventi chirurgici o di morti improvvise. Inoltre anche l’aspetto psicologico è importante infatti il pediatra deve incoraggiare il bambino per cercare di garantirgli una vita il più normale possibile ed aiutarlo a nella crescita e nella maturazione.
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