Nuova strategia terapeutica per il trattamento dei linfoangiomi in età pediatrica. Pubblicato uno studio sul New England Journal of Medicine
Le malformazioni linfatiche sono anomalie congenite vascolari rare che possono causare complicazioni tra cui l'ostruzione di organi vitali compromettendo la loro funzionalità, insorgenza di infezioni ricorrenti, e deturpazione. Le strategie terapeutiche attualmente utilizzate per il trattamento di tale patologia non hanno ottenuto fino ad ora un grande successo. Tuttavia, l’avanzamento della ricerca in questo campo, ha posto le basi per lo sviluppo di un’innovativa strategia terapeutica per il trattamento delle anomalie linfatiche in età pediatrica: l’applicazione degli inibitori delle fosfodiesterasi 5 ha riportato una marcata regressione di questo tipo di malformazioni in un bambino su tre, dopo trattamento per via orale.
La notizia arriva da uno studio effettuato da un team di ricercatori di Palo Alto in California, e successivamente pubblicato su New England Journal of Medicine, che ha riguardato la sperimentazione di tale terapia su bambini affetti da anomalie linfatiche. Il primo paziente trattato con il farmaco è stata una bambina di 10 settimane con una placca nodulare congenita, non pulsatile e violacea responsabile di un rigonfiamento del torace e del braccio destro. All’età di 5 mesi la bambina ha sviluppato insufficienza cardiaca e l’ecocardiogramma ha mostrato ipertensione polmonare senza anomalie congenite. All’età di 9 mesi la cateterizzazione cardiaca ha confermato l’ipertensione polmonare ed è iniziata la terapia con inibitori delle fosfodiesterasi 5. Tale terapia ha mostrato un miglioramento della malformazione con assottigliamento della placca confermato da tecniche di imaging. Una successiva MRI del cuore ha rilevato solo la presenza di una minima malformazione linfatica residua. Sulla base di questa osservazione, è stato successivamente condotto uno studio pilota, approvato dal comitato istituzionale di revisione presso la Stanford University, durante il quale altri due bambini affetti da malformazioni linfatiche invalidanti sono stati sottoposti all’assunzione di inibitori delle fosfodiesterasi 5 per un periodo di tempo pari a 12 settimane. Il primo paziente è stato un bambino di 12 mesi con anomalie interessanti l’orbita e la palpebra superiore di un occhio e che compromettevano la funzionalità visiva. Prima di iniziare la sperimentazione il bambino è stato sottoposto ad intervento chirurgico per evitare l’insorgenza di ambliopia. In seguito a trattamento per 12 settimane con un inibitore delle fosfodiesterasi 5, è stato riscontrato nel bambino un aumento della capacità di apertura dell’occhio pari al 25%.
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