L' inibitore delle fosfodiesterasi V migliora le malformazioni linfatiche. Nuovo utilizzo in terapia
La terapia con l'inibitore delle fosfodiesterasi V è efficace nel trattamento dell’impotenza ma risulta utile anche nelle malformazioni linfatiche. Lo dimostra uno studio pubblicato sul NEJM e condotto su due bambini affetti da anomalie congenite vascolari. La prima paziente trattata con il farmaco è stata una bambina di 10 settimane con una placca nodulare congenita. All’età di 5 mesi la paziente aveva sviluppato insufficienza cardiaca. All’età di 9 era iniziata la terapia con sildenafil, che ha comportato un miglioramento della malformazione e l’assottigliamento della placca. Lo studio sulla base di questi primi risultati incoraggianti è stato esteso ad altri due pazienti con malformazioni linfatiche trattati con sildenafil per 12 settimane.
Durante la terapia con l'inibore della fosfodiesterasi V si è riscontrato un miglioramento delle patologie che sono andate nuovamente incontro ad un peggioramento, quando si è proceduto con la sospensione del trattamento.
Il caso riguardava una bambina di 15 mesi con tre malformazioni linfatiche gravi diminuite del 75% con sildenafil. Dopo l’interruzione del trattamento è stato osservato un lieve rigonfiamento delle malformazioni. Il meccanismo d’azione che giustifica l’efficacia del farmaco nel corso di tali patologie è da ricercare nella vasodilatazione che induce decompressione delle cisti. Un'altra ipotesi è che il rilassamento della muscolatura liscia dei vasi porti alla formazione di spazi linfatici secondari o che il farmaco normalizzi le disfunzioni dell’endotelio linfatico.
Disfunzione erettile: DE
Bibliografia: Swetman GL, et al Sildenafil for severe lymphatic malformations. N Engl J Med 2012; 366: 384-386
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