Cuore e sindrome di Marfan
Nel “Bristol Royal Hospital for Children” (UK) è stata studiata una particolare patologie a trasmissione autosomica dominante: la sindrome di Marfan. Negli ultimi anni in particolare, ci sono state numerose proposte per il trattamento delle malattie cardiache nei bambini con tale sindrome.
E’ necessario infatti fare una rapida diagnosi, e un meticolosa valutazione ecocardiografica, un follow-up e un trattamento multidisciplinare. Si è osservato, inoltre, come il trattamento medico con beta-bloccanti sia probabilmente di aiuto nella maggior parte dei bambini con dilatazione della radice aortica. La ricerca sui beta bloccanti segnala il potenziale ruolo che i TGF beta possono avere e la possibilità di portare a nuove terapie. Attualmente comunque, i risultati delle prove cliniche sono ancora attesi. Il pediatra nella gestione e nel trattamento delle complicanze cardiovascolari della sindrome di Marfan ha sicuramente un ruolo molto difficile.
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