Gli edemi caratteristici dell’AEE si manifestano soprattutto a livello della cute (faccia, arti), a livello intestinale, genitale e, particolarmente pericolosi, a livello di bocca, lingua, laringe. La poca specificità di segni e sintomi rende difficile un rapido e corretto inquadramento diagnostico. E’ esperienza comune un’interpretazione errata, che fa scambiare gli edemi cutanei per reazioni allergiche (ma queste si sviluppano molto più rapidamente e rispondono a cortisonici e antistaminici), e le manifestazioni intestinali per appendiciti, o altro, spesso inducendo indagini invasive e del tutto inutili. E’ essenziale che l’attacco acuto di AEE venga bloccato tempestivamente. Il rischio maggiore si ha negli edemi oro-laringei, per l’elevato rischio di soffocamento. Ancora oggi, la mortalità da attacco acuto laringeo è pari al 30%. La terapia dell’attacco acuto di AEE si è basata finora sulla somministrazione, per via endovenosa, di un concentrato della proteina mancante o mal funzionante, C1-INH, estratto e purificato da plasma di donatori sani. La somministrazione del concentrato deve essere però fatta in ambiente ospedaliero, invece, è disponibile in una siringa pre-riempita da 30 mg e la somministrazione è sottocutanea, nell’addome.