Sindrome di Kawasaki: ruolo dei neutrofili

La malattia di Kawasaki, descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki, è una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti dell’organismo, autolimitante, ad eziologia sconosciuta, probabilmente multifattoriale, che colpisce prevalentemente lattanti e bambini nella prima infanzia. La malattia di Kawasaki è caratterizzata da febbre, iperemia congiuntivale bilaterale, eritema delle labbra e della mucosa orale, anomalie delle estremità, rash e linfoadenopatia cervicale. La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi coronarici, la cui incidenza viene ridotta dal 15-25% a meno del 5% quando i pazienti sono trattati con immunoglobuline entro il 10° giorno dall’esordio della febbre.

I dati epidemiologici disponibili in letteratura sono americani e giapponesi; mancano dati europei. La malattia di Kawasaki ha una maggiore prevalenza nei bambini di origine asiatica ed una maggiore incidenza nei maschi (rapporto maschi: femmine pari a 1,5-1,7:1) e nei bambini di età inferiore a 5 anni (pari al 76% degli affetti). Il picco per età e sesso si colloca tra 9 e 11 mesi, il 50% dei bambini ha età inferiore ai 2 anni e l’80% inferiore ai 4 anni. I bambini più grandi, a causa di un ritardo nella diagnosi, sono a maggior rischio di complicanze cardiovascolari.

 La diagnosi precoce è essenziale per la risoluzione della malattia, in quanto prima si avvia la terapia con immunoglobuline più è alta la probabilità di sviluppare complicanze a livello cardiovascolare e polmonare.

Il lavoro di Andreozzi e colleghi del 2017, segnala un aumento dei globuli bianchi, in particolare neutrofili, come segno distintivo della sindrome di Kawasaki attiva (KS). L'aumento di cellule neutrofile è stato suggerito come un fattore di rischio per la morbilità cardiovascolare da diversi ricercatori. L'analisi morfologica delle cellule neutrofile polimorfonucleate rappresenta uno strumento accessibile che vale la pena di validare prospetticamente  per prevedere la gravità del KS. Più precisamente, i PMN potrebbero essere colpevoli dello sviluppo di KS e delle sue complicanze, ma non sono le uniche cellule coinvolte in questa vasculite sistemica: un'ulteriore analisi approfondita probabilmente distrarrà la patogenesi intricata di KS e troverà nuovi obiettivi per una terapia specifica.

Bibliografia

Andreozzi, L., Bracci, B., D’errico, F., Rigante, D., A master role for neutrophils in Kawasaki syndrome. IMMUNOLOGY LETTERS, 2017; 2017 (181): 1-5. [doi:10.1016/j.imlet.2017.02.011]