Le cellule che rigenerano i muscoli possono anche distruggerli

Le cellule che in caso di un danno muscolare si attivano per rigenerare il tessuto danneggiato, sono le stesse che potrebbero contribuire alla degenerazione neuromuscolare in malattie come la Sclerosi Laterale Amiotrofica (Sla). A scoprirlo sono stati i ricercatori dell'IRCCS Santa Lucia di Roma e del Sanford Burnham Prebys Medical Research Institute di San Diego, autori di uno studio su modelli animali e tessuti umani, pubblicato su Nature Cell Biology.

Le Fibro-Adipogenic Progenitors (Fap) sono cellule distribuite negli spazi tra le fibre muscolari e permettono normalmente al muscolo di reagire alle lesioni, stimolando le cellule staminali. I ricercatori hanno però ora osservato che nei muscoli denervati, ovvero che hanno perso il collegamento con il sistema nervoso (come accade per gravi atrofie muscolari provocate da malattie tipo la Sla o da lesioni traumatiche del midollo spinale), le Fap attivano una risposta patologica che riduce progressivamente le dimensioni del muscolo.

"Da alleate dell'organismo finiscono in pratica per trasformarsi in sabotatori", spiega Lorenzo Puri, coordinatore dello studio.   Questo avviene perché in un muscolo denervato avviano la produzione di interleuchina 6 (IL6), una citochina pro-infiammatoria che attiva il fattore di trascrizione denominato STAT3.

"A sua volta STAT3 sostiene la produzione di IL6, generando così un processo che si autoalimenta e porta alla distruzione del muscolo - spiega Puri -. Abbiamo provato ad interrompere questo circuito con farmaci e siamo riusciti a prevenire l'atrofia". Aver scoperto il collegamento tra le FAP e il processo che genera l'atrofia dei muscoli, suggerisce anche che queste cellule possano rappresentare dei biomarcatori utili per segnalare malattie come la Sla. In questo caso, infatti, "la proliferazione delle FAP - spiega Luca Madaro, primo autore dello studio - avviene in una fase molto precoce rispetto ai tempi attuali di diagnosi della malattia. Per questo può offrire la possibilità d'intervenire con terapie quando le cellule neuronali del paziente sono ancora in buona parte conservate" 

fonte: Nature Cell Biology