Immunodeficienze primitive, dalla Sipps una guida sui campanelli d'allarme

Pediatria | Redazione DottNet | 01/04/2020 13:34

I dieci segni a cui fare attenzione secondo la Jeffrey Modell Foundation

 Un insieme di patologie rare complesse ed eterogenee, caratterizzate da un ritardo nella diagnosi di uno-due anni, anche per le forme più frequenti come quella cosiddetta comune variabile. Sono le immunodeficienze, oggetto di una guida a cura della Sipps, Società italiana di pediatria preventiva e sociale, di consultazione per i pediatri "generalisti" , di famiglia oppure ospedalieri. I primi capitoli, in particolare, guidano attraverso i sintomi delle immunodeficienze primitive, importanti per una diagnosi precoce che può fare la differenza per la qualità di vita ma anche per scongiurare, in alcuni casi, un pericolo per la sopravvivenza stessa del piccolo. Il volume sottolinea infatti che il campanello di allarme principale è rappresentato da infezioni e febbri ricorrenti, ma nel corso di questi ultimi 60 anni, dalla identificazione della prima immunodeficienza ad opera di Bruton, l'esperienza e le conoscenze dei meccanismi immunologici di base hanno permesso di capire che Ie immunodeficienze primitive comprendono in realtà un ampio spettro di malattie e possono anche non avere le infezioni come sintomo cardine, ma invece essere caratterizzate dalla presenza di manifestazioni autoimmuni anche gravissime e sono o possono essere gravate da un pesante rischio di complicanze neoplastiche". I dieci segni a cui fare attenzione secondo la Jeffrey Modell Foundation sono: più di quattro otiti in un anno, più di due sinusiti, più di due mesi di antibiotici in un anno, due polmoniti in un anno, ritardo di crescita o sottopeso del bambino,ascessi ricorrenti della cute o degli organi interni, infezioni da candida sia orali che cutanee, necessità di terapia antibiotica per via endovenosa per eradicare un'infezione, più di due infezioni gravi in un anno e la familiarità per immunodeficienza primitiva. Una diagnosi precoce per gli esperti "è di estrema importanza e la responsabilità del pediatra enorme, tanto maggiore quanto più precoce e grave è la malattia"

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