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Speranza per i malati di vasculiti, malattia rara ma invalidante

Malattie Rare Redazione DottNet | 17/06/2024 15:40

Alcuni studi recentemente pubblicati avrebbero suggerito un incremento del numero annuale di nuovi casi di circa 1.5 volte

Sono forme rare, ma possono compromettere seriamente organi vitali come reni, polmoni, pelle, cuore, occhi, apparato otorinolaringoiatrico, distretto gastrointestinale e sistema nervoso. Alcuni studi recentemente pubblicati avrebbero suggerito un incremento del numero annuale di nuovi casi di circa 1.5 volte. Stiamo parlando di vasculiti anca-associate, malattie che colpiscono non più di 100 abitanti su un milione e di cui la Campania rappresenta un centro di eccellenza in Italia per la sua cura. Con i suoi otto centri specializzati (Vanvitelli, Federico II, Cardarelli, San Giovanni Bosco, Azienda Ospedaliera dei Colli, Ospedale del Mare a Napoli, Ruggi d'Aragona a Salerno e Sant'Anna e S.Sebastiano a Caserta). Da poco è disponibile in Italia la prima terapia mirata, avacopan, capace di bloccare il recettore di una proteina presente nel sangue che fa parte del sistema immunitario e riducendo così l'infiammazione dei vasi sanguigni e attenuando i sintomi della malattia.

 "Avacopan è la molecola di un farmaco orale che è stato sviluppato per il trattamento delle due forme più comuni di vasculiti anca-associate, granulomatosi con poliangioite e poliangiote microscopica - spiega il professore Francesco Ciccia direttore dell' U.o.c. di Reumatologia dell'Università Luigi Vanvitelli - e reagisce bloccando una parte del sistema del complemento, coinvolto nelle reazioni infiammatorie. Inibendo l'attività del recettore C5a, avacopan mira a ridurre l'infiammazione e a mantenere il controllo della risposta immunitaria, che è alterata nelle vasculiti. Con avacopan si è notato una remissione della malattia a 26 e 52 settimane attestandosi come farmaco superiore alla terapia standard. Il farmaco è rimborsabile dall'8 giugno".  Malattia rara la vasculite, si diceva, ma fortemente invalidante: dolore, depressione, spossatezza, isolamento e astenia sono solo alcune delle problematiche riferite dai pazienti. Malattia soprattutto progressiva: questo significa che il danno può peggiorare gradualmente con il passare del tempo.

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"I pazienti affetti da vasculiti Anca-associate sono a rischio di complicanze sia per le conseguenze dirette e indirette della malattia, sia per gli effetti collaterali delle terapie. - spiega il professore Alfonso Oriente dell'U.o.c. di Reumatologia della Università Federico II - Le vasculiti Anca sono malattie complesse che richiedono spesso un approccio multidisciplinare che coinvolge reumatologi, nefrologi, pneumologi e altri specialisti per garantire una gestione completa e integrata della malattia. Una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e adeguato possono contribuire a migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da queste patologie autoimmune. E in questo la Campania fa scuola in Italia con una sua rete reumatologica, un sistema integrato di cure e servizi costituita da un insieme di ospedali, ambulatori reumatologici, centri di riabilitazione, centri di ricerca e altri enti sanitari che collaborano per garantire agli individui affetti da patologie reumatiche un accesso tempestivo e di qualità alle diagnosi, alla terapia e al follow-up".

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