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Leiomiosarcoma primario del rene: studio clinico - patologico

Nefrologia | 29/01/2010 11:39

Il leiomiosarcoma primario del rene è una patologia rara che non è stata ben caratterizzata. Uno studio effettuato presso il Dipartimento di Patologia e Oncologia e Urologia dello Johns Hopkins Hospital di Baltimore sono stati raccolti e analizzati ventisette casi di leiomiosarcoma renale primario diagnosticata tra il 1986 e il 2009. L'età media dei pazienti al momento della diagnosi è stata di 58,5 anni (con un intervallo da 22 a 85 anni), e il 59% era di sesso femminile. La dimensione media del tumore è stata 13,4 centimetri (con range 4-26 cm), e il 59% dei tumori sono stati rilevati nel rene destro.

Un esame istologico dettagliato è stato possibile per ventiquattro dei casi. L'indice mitotico medio è stato pari a 11.1 (con un range da 0 a 50), e la misura media di necrosi è stata del 21% (con un range da 0 a 60). Il pleomorfismo cellulare è stato classificato sia come focale (N = 13) o estensivo (N = 11) e classificati sia come lieve (n = 3), moderata (n = 7) o grave (N = 14). I tumori o erano di grado 2 (n = 12) o di grado 3 (n = 12) secondo la Federazione francese di Cancer Center System. L’estensione diretta oltre la capsula del rene è stata visualizzata nel 55% dei casi, e l'invasione linfovascolare è stata identificata nel 26%.

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Le informazioni del follow-up clinico erano disponibili solo per venti dei casi, e i pazienti sono stati seguiti per periodo medio di 2,8 anni (con un range di 0,25-9). Le metastasi a distanza sono state identificate nel 90% dei pazienti, e il 75% alla fine è morto per la gravità della patologia. In conclusione, il leiomiosarcoma renale primario ha una prognosi infausta, indipendentemente dall’istologia sottostante.

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