La chirurgia e' il trattamento primario nelle forme localizzate. La radioterapia si aggiunge per il controllo delle ricadute locali che tendono ad avere un tasso elevato, dal 60% all'80%. La chemioterapia è solitamente utilizzata in fase di malattia avanzata. Non esistono farmaci approvati specificatamente per la patologia. "Il parere del Comitato Fda - spiega Ornella Gonzato, presidente dell'Associazione Paola per i tumori muscolo-scheletrici onlus- è stato formulato sulla base dei risultati di uno studio multicentrico di fase II su circa 100 pazienti. I risultati mostrano una riduzione della massa tumorale pari al 13% e una relativamente buona tollerabilità anche se il profilo di tossicità è elevato". "Il Comitato - conclude - tenendo in considerazione anche la limitata esperienza clinica nella malattia, ha concluso che il beneficio possibile è maggiore dei rischi collegati. La notizia pare aprire a nuove possibilità terapeutiche per pazienti 'orfani' di farmaci specifici. La prudenza però rimane d'obbligo: i dati sono ancora incompleti".