
La morte a Palermo di una bambina di quattro anni per una sospetta difterite ha riportato improvvisamente all'attenzione una malattia infettiva che in Italia è diventata eccezionale grazie alla vaccinazione. Gli accertamenti eseguiti localmente indicano la difterite, mentre si attende la conferma definitiva dell'Istituto superiore di sanità. La bambina non era vaccinata.
Proprio la rarità della malattia rende utile ricordare che cosa sia la difterite, come si trasmetta, quali conseguenze possa provocare e soprattutto quali manifestazioni cliniche debbano indurre a prenderla in considerazione nella diagnosi differenziale.
Cos'è la difterite e perché può diventare grave
La difterite è una malattia infettiva acuta causata principalmente da ceppi tossigenici del batterio Corynebacterium diphtheriae. La pericolosità dell'infezione è legata soprattutto alla capacità di alcuni ceppi di produrre una tossina.
L'infezione interessa prevalentemente le prime vie respiratorie. La tossina, però, può entrare nella circolazione sanguigna e raggiungere altri organi e tessuti. È questa diffusione a rendere possibili le complicanze sistemiche più gravi, in particolare a carico del cuore e del sistema nervoso.
La vaccinazione agisce proprio contro la tossina difterica e rappresenta, secondo l'ECDC, lo strumento efficace per prevenire la malattia provocata dai ceppi tossigenici.
Come si trasmette
La trasmissione della difterite respiratoria avviene principalmente da persona a persona attraverso le secrezioni delle vie respiratorie emesse parlando, tossendo o starnutendo e attraverso il contatto stretto con una persona infetta. Un elemento importante è che l'infezione non richiede necessariamente la presenza di una malattia grave nel soggetto che trasmette il batterio. Possono infatti esistere portatori asintomatici capaci di ospitare Corynebacterium diphtheriae senza sviluppare i sintomi tipici.
Esiste anche una forma cutanea della difterite, caratterizzata da lesioni della pelle che possono costituire un'ulteriore fonte di trasmissione. Il mantenimento di elevate coperture vaccinali ha drasticamente ridotto la circolazione della malattia nei Paesi industrializzati, ma non significa che il batterio sia scomparso a livello mondiale. Anzi, il richiamo vaccinale può essere considerato se è previsto un viaggio in cui la malattia è ancora endemica.
Dalla febbre alla pseudomembrana: quali sono i sintomi
Le manifestazioni iniziali possono essere poco specifiche e assomigliare a quelle di altre infezioni delle alte vie respiratorie. Possono comparire febbre, mal di gola, difficoltà nella deglutizione, debolezza e ingrossamento dei linfonodi del collo. È uno degli aspetti che può rendere difficile il riconoscimento iniziale della malattia in un Paese nel quale la difterite è ormai eccezionale.
La manifestazione più caratteristica della forma respiratoria è la formazione nelle vie aeree superiori di una pseudomembrana aderente, generalmente grigiastra, costituita da tessuto necrotico, fibrina, cellule infiammatorie e batteri. Tentare di rimuoverla può provocare sanguinamento. Nei casi più importanti l'edema dei tessuti e l'aumento di volume dei linfonodi cervicali possono determinare il caratteristico aspetto del cosiddetto "collo taurino". La progressione dell'infezione può inoltre compromettere le vie respiratorie.
La gravità non dipende però soltanto dagli effetti locali. La tossina difterica può provocare miocardite, alterazioni del ritmo cardiaco e complicanze neurologiche.
Una malattia che molti medici non hanno mai incontrato
Il caso di Palermo mette in evidenza anche un problema prodotto, paradossalmente, dal successo della prevenzione. Secondo la ricostruzione dei dati italiani riportata da ANSA, tra il 1990 e il 2009 in Italia sono stati registrati appena cinque casi di difterite. L'ultimo caso mortale risaliva al 1991 e riguardava una bambina non vaccinata, mentre l'ultimo caso non letale confermato risale al 1996.
Significa che un'intera generazione di medici e pediatri può aver completato formazione e attività professionale senza avere mai osservato direttamente una difterite respiratoria.
La malattia continua invece a circolare in Europa. Nell'ultimo rapporto epidemiologico disponibile, pubblicato nel luglio 2026 e relativo al 2024, l'ECDC riporta 151 casi di difterite nell'Unione europea e nello Spazio economico europeo, dei quali 83 provocati da Corynebacterium diphtheriae tossigenico. Tra i casi per i quali era noto lo stato vaccinale, il 62% riguardava persone non vaccinate oppure con un numero di dosi non conosciuto.
Quando si fa il vaccino contro la difterite
In Italia la vaccinazione antidifterica fa parte delle vaccinazioni obbligatorie dell'infanzia ed è normalmente somministrata attraverso il vaccino esavalente, che protegge contemporaneamente contro difterite, tetano, pertosse, poliomielite, epatite B e Haemophilus influenzae di tipo b. Il calendario nazionale prevede tre dosi nel primo anno di vita. Successivamente viene effettuato un richiamo contro difterite, tetano, pertosse e poliomielite intorno ai 5-6 anni, seguito da un ulteriore richiamo a partire dai 12 anni.
La protezione contro la difterite non deve essere considerata acquisita definitivamente dopo l'infanzia: sono previsti richiami anche nell'età adulta secondo il calendario vaccinale. La vaccinazione antidifterica rientra inoltre tra le dieci vaccinazioni obbligatorie previste dalla normativa italiana per i minori da zero a sedici anni.
Il vaccino è gratuito
Per le famiglie non esiste un costo da sostenere. Le vaccinazioni obbligatorie sono offerte gratuitamente dal Servizio sanitario nazionale e vengono somministrate secondo il calendario nazionale.
Il calendario prevede inoltre il mantenimento della gratuità per il recupero di diverse vaccinazioni effettuate in ritardo. L'obiettivo è consentire di completare la protezione anche quando le dosi non siano state somministrate nei tempi originariamente previsti.
Quando il medico deve sospettare la difterite
È probabilmente questo l'aspetto più delicato quando una malattia diventa molto rara. Una comune faringotonsillite è enormemente più probabile di una difterite. Ma davanti a un quadro compatibile il medico deve considerare anche storia vaccinale e andamento clinico.
In particolare meritano approfondimento una faringite o tonsillite associata alla comparsa di una pseudomembrana grigiastra e aderente, sanguinamento alla sua rimozione, importante ingrossamento cervicale, difficoltà nella deglutizione o respiratoria e un peggioramento clinico non coerente con l'andamento atteso di una comune infezione delle alte vie respiratorie.
A questi elementi si aggiunge un'informazione semplice ma decisiva: sapere se il bambino sia stato vaccinato. Nel caso palermitano la bambina era stata inizialmente portata in pronto soccorso su indicazione della pediatra con febbre, vomito e difficoltà ad alimentarsi ed era stata dimessa con diagnosi di tonsillite essudativa febbrile. Due giorni dopo era tornata in ospedale per il peggioramento delle condizioni, fino alla successiva insufficienza respiratoria.
La rarità della difterite rende comprensibile che non rappresenti la prima ipotesi davanti a una tonsillite. Ma è proprio la conoscenza dello stato vaccinale, insieme all'evoluzione dei sintomi e alla presenza dei segni caratteristici, che può riportare una malattia quasi scomparsa all'interno della diagnosi differenziale quando il quadro clinico lo richiede.




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